神经母细胞瘤症状 神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的肿瘤常见疾病

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　　神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

　　临床表现取决于肿瘤的和发展

　　1)腹部、绝大多数患者以腹部肿块就诊，也可在颈部和盆腔摸到肿块时就诊，腹部肿块坚硬，深而固定，呈结节状，可超过身体中线。瘤内出血可使肿块突然增大，出现疼痛。若肿瘤破裂可发生腹腔内出血的症状，也可出现各种症状。

　　2)腹痛：肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大，也会发生腹腔内出血。

　　3)症状：包括不振、厌食、疲劳、眼眶周淤斑、慢性腹泻、高血压、苍白、易激惹、骨痛、跛行和皮肤蓝色结节。神经母细胞瘤还常合并斜视眼阵挛和肌阵挛(“跳舞眼”和“跳舞足”)。

　　4)症状：脊髓引起瘫痪，颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(喉返神经)，纵隔受压造成呼吸困难，盆腔肿块输尿管而使肾功能受损，腔静脉及淋巴管可引起下肢肿胀。

　　5)转移症状：肿瘤转移到跟眶是一个常见表现，造成眼眶上部出血、眼球突出。骨转移引起骨痛，皮肤转移产生皮肤结节，肝转移使肝脏肿大、疼痛，脑转移发生共济失凋、斜视、肌痉挛等。

　　6)激素分泌症状：约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺，患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

　　7)颈部肿瘤可出现Homer综合征及声音嘶哑，脊髓受压引起瘫痪，纵隔受压引起呼吸困难等。还可出现贫血、烦躁、易激怒、发热、眼眶转移时出血，眼球突出。

　　决定预后最重要的因素是年龄和分期。诊断时小于1岁婴儿的存活率为80%，Ⅰ期病变患者的存活率也为80%.诊断时大于2岁的儿童(其中2/3的患者有转移病变)存活率为25%，有n-myc基因扩增的患者无论年龄为多大预后都不好。

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